Hjärntumörer klassificeras enligt:
Malignitetsgrad
Cellulärt ursprung
Anatomisk lokalisation
Malignitetsgrad
Malignitetsgraden av en hjärntumör bestäms i Sverige enligt WHOs gradering (se nedan). Skalan består av fyra grader med stigande malignitetsgrad och bygger på specifika histologiska fynd vid undersökning av tumörvävnaden. Med hjälp av den histologiska karakteriseringen av tumörcellerna och MIB-index (grad av proliferation) kan man uppskatta prognosen och därigenom få vägledning avseende behandling. Andra histologiska indelningar förekommer internationellt och i äldre litteratur.
Cellulärt ursprung
Utöver WHOs gradering indelas hjärntumörerna efter de "normala" celler de mest liknar och som det därför finns anledning att anta att de utgår ifrån. Astrocytom härstammar exempelvis sannolikt från tumöromvandlade astrogliaceller.
Primära hjärntumörer utgår från hjärnvävnaden, t ex gliom, eller andra intrakraniella strukturer, t ex meningeom eller neurinom utgångna från kranialnerver (se även översikt "Skallbastumörer", länk nedan). Sekundära hjärntumörer, metastaser, härstammar vanligen från tumörer i lunga, bröst eller hud.
Efter cellulärt ursprung fördelar sig hjärntumörerna enligt följande:
Histologiskt kan hjärntumörerna indelas ytterligare i olika subgrupper. Listan på tumörer som kan förekomma intrakraniellt kan göras lång, varför tabellen nedan endast behandlar de vanligast förekommande tumörtyperna.
Tabell 2. Histologisk klassificering av hjärntumörer
Anatomisk lokalisation
Utöver gradering av malignitetsgrad och histologisk klassificering enligt ovan används ofta även en anatomisk terminologi för att beskriva tumörens läge i hjärnan.
Tabell 3. Exempel på anatomisk klassificering av hjärntumörer
Symtomen vid hjärntumör är beroende av:
Tumörens tillväxthastighet och totala volym.
Den anatomiska lokalisationen i hjärnan.
Många tumörer orsakar dessutom ett omgivande hjärnödem som bidrar till symtomen.
Snabbväxande, maligna tumörer ger ofta upphov till snabb symtomprogress (dagar, veckor) och ett förhöjt intrakraniellt tryck förhållandevis tidigt i förloppet.
Tumörer med mer godartad histologi växer som regel långsamt och orsakar ofta endast diskreta symtom initialt. Om dessa tumörer ej diagnostiseras tidigt i förloppet kan symtomen förvärras över en längre tid och så småningom resultera i allvarliga neurologiska symtom.
Symtomen vid hjärntumörer kan grovt indelas i (listade efter vanlighet):
Epilepsia tarda
Neurologiska bortfallsymtom, t ex hemipares eller synfältbortfall
Förhöjt intrakraniellt tryck med huvudvärk och sjunkande medvetande
Ett förhöjt intrakraniellt tryck (ICP-stegring) beror antingen på tumörens volym eller att tumören orsakar ett likvorflödeshinder med hydrocefalusutveckling som följd.
Huvudvärk kan, vid sidan om förhöjt intrakraniellt tryck, bero på att tumören trycker mot hårda hjärnhinnan (duran) eller uppstå som följd av den inflammatoriska aktivitet som ofta föreligger runt tumören och kan orsaka ett cytotoxiskt ödem. Även tumörtryck mot kranialnerver (fr a trigemeninus), artärväggar och vener kan ge upphov till smärta och huvudvärk.
Huvudvärken är ofta ihållande över längre perioder på ett sätt som patienten inte har haft tidigare och förekommer typiskt även nattetid och på morgonen. Det är vanligt att huvudvärken tilltar vid hostning, nysning eller vid framåtböjning av huvudet.
OBS! Huvudvärk som enda symtom beror i de allra flesta fall inte på hjärntumör. Diagnoser som spänningshuvudvärk, migrän, sinuit, etc är betydligt vanligare.
Tumregeln är att neurokirurgisk klinik kontaktas i samtliga fall där hjärntumör misstänks eller diagnosiserats enligt nedan.
Patienter med nytillkomna neurologiska besvär (enligt "Symtom" ovan), där lesion i nervsystemet inte kan uteslutas efter klinisk undersökning, bör utredas med CT-skalle, med och utan kontrast.
Fynd av hjärntumör vid CT-undersökning utgör en relativ kontraindikation för lumbalpunktion, då viss inklämningsrisk föreligger (LP ska bara utföras på angelägen indikation och då endast efter kontakt med neurokirurg eller erfaren neurolog).
Akuta fall
Neurokirurgisk jour kontaktas om:
Patienten utvecklat symtom som inte kan betraktas som diskreta under några få dygn. CT-undersökning utförs innan kontakt med neurokirurgisk jour tas.
CT-skalle påvisar ett påtagligt hjärnödem eller tum ör med diameter större än 3 cm (oavsett symtom).
Elektiva fall
Andra fall av hjärntumör än ovan nämnda remitteras till neurokirurgens tumörsektion. Patienterna kallas till mottagning vid neurokirurgiska kliniken inom 1-2 veckor. Om möjlighet finns utförs MRT-skalle med och utan kontrast av inremitterande inom 1 vecka. I annat fall kompletteras utredningen som regel vid neurokirurgiska kliniken med MRT och i selekterade fall angiografi och PET-undersökning. MRT-undersökningen kan även kompletteras men MRT-spektroskopi eller diffusionssekvenser, vilket ger vägledning för att utesluta abscess. Några hundraprocentigt säkra radiologiska metoder för att skilja mellan tumör och abscess finns inte. Uppladdning av kontrast i ventrikelvägg eller subarachnoidalt kan vara tecken på ventrikulit/meningit, vilket kan förekomma vid hjärnabcess.
Om cerebral bakteriell abcess misstänks ska både neurokirurgjour och infektionsjour konsulteras.
Bildmaterialet granskas i samband med speciella tumörronder, vid vilka, förutom neurokirurg och neuroradiolog, även neurolog, patolog eller öronläkare närvarar (beroende på tumörsort). Vid behov konsulteras även neurooftalmolog för ögon- och synfältstatus.
Oavsett histologiskt ursprung kan man idag, med få undantag, med framgång operera samtliga former av hjärntumörer oavsett tumörens läge i hjärnan.
Målsättningen vid dessa neurokirurgiska ingrepp är att med minsta möjliga risk radikalt avlägsna all tumörvävnad. Hälften av alla hjärntumörer fordrar endast operativ behandling. De mest maligna tumörformerna kräver dock tilläggsbehandling i form av postoperativ strålning eller antitumoral kemoterapi.
Det långsiktiga resultatet beror på tumörens cellulära egenskaper och den samlade kompetensen i det neurokirurgiska tumörteamet.
Akuta fall
Akuta fall med symtomutveckling enligt ovan läggs in på 'vakplats' och insätts på steroider, T Betametason (vuxna: 8 mg x 2) samt T Sukralfat (vuxna: 1 g x 2). Steroider kan insättas innan kontakt etablerats med neurokirurgisk jour, vilken dock bör kontaktas snarast.
Hastigheten på den fortsatta handläggningen avgörs i samråd med neurokirurgisk jour.
I de allra flesta fall är steroidbehandling tillräcklig som akut åtgärd, varefter eventuella kirurgiska ingrepp planeras elektivt.
Om patienten utvecklat hydrocefalus, vilket i förekommande fall tydligt framgår av CT-undersökningen och symtomens allvarlighetsgrad (ex utveckling av somnolens), läggs ofta ett ventrikeldränage in i en första seans innan själva tumöroperationen.
Elektiva fall
Elektiva fall bedöms polikliniskt med noggrann "risk-benefit"-diskussion tillsammans med patient och anhörig, varefter den fortsatta behandlingen planeras.
De flesta hjärntumörer behandlas med öppen, mikrokirurgisk operation. Ingreppet syftar till makroskopisk radikalitet, då detta medför bäst prognos både vid benigna och maligna tumörformer. Ibland kan radikalitet uppnås genom en kombinationsbehandling av öppen mikrokirurgi och strålkirurgi.
Vid all kirurgi gäller att ingreppen planeras så att riskerna för neurologiska skador minimeras; det är inte lämpligt att acceptera större kirurgiska risker för att uppnå radikalitet.
För många patienter med hjärnmetastaser och meningeom i sinus cavernosus eller vestibularisschwannom är strålkirurgi med t ex gammakniv den lämpligaste behandlingen.
Tumörextirpation
Maligna, primära hjärntumörer bör oftast opereras, förutsatt att inte starka kontraindikationer föreligger. Vid benigna tumörer är operationsindikationen mer relativ, följande utgör ofta indikation för kirurgisk behandling:
Progress av neurologiska besvär; t ex huvudvärk, pares, synnedsättning eller personlighetsförändring.
CT/MRT påvisar tumör större än 3 cm i diameter och/eller uttalat hjärnödem.
Uppenbar progress mellan två radiologiska undersökningar.
Beroende på tumörens lokalisation organiseras och skräddarsys tumörteam med kirurger från olika specialiteter i syfte att optimera den operativa kompetensen vid ingreppet.
Operationen, som utförs under mikroskop, skräddarsys med avseende på anatomiska och histologiska förutsättningar. Målsättningen är att med minsta möjliga risk åstadkomma radikal tumörextirpation samt att uppnå bästa möjliga kosmetiska resultat. Operationen utgår från vedertagna öppningar ("approacher").
Maligna tumörer som ej är aktuella för strålknivsbehandling (se nedan) behandlas som regel efter operationen vid onkologisk klinik med konventionell strålterapi och/eller cytostatika beroende på tumörtyp.
Strålknivsbehandling
I fall där mindre tumörrest lämnats, exempelvis beroende på närhet till vital struktur, kan strålknivsbehandling bli aktuell.
Denna behandling innebär att tumörresten precisionsbestrålas, oftast ett antal månader efter operationen. Mindre recidiv (< 3 cm) som påvisas vid uppföljande kontroller kan behandlas på samma sätt.
Övrigt
En del patienter, huvudsakligen de med incidentellt upptäckta, benigna, små tumörer och minimala besvär, kan behandlas konservativt förutsatt uppföljning med regelbundna MRT-kontroller under 5-10 år. Konservativ behandling kan även bli aktuell för symtomatiska patienter som har en påtagligt ökad medicinsk risk rent allmänt för operativa ingrepp, t ex känd kardiovaskulär sjukdom.
På patienter med små tumörer där diagnosen är oklar utförs ofta stereotaktisk biopsi i ett första steg.
Ett relativt vanligt differentialdiagnostiskt problem är att utifrån CT/MRT skilja på glioblastom, metastas och abscess, vilka i vissa fall kan se mycket likartade ut (se speciella varianter av MRT undre 'Utredning' ovan).
Abscessmisstanke utgör indikation för skyndsam handläggning. Grundbehandlingen utgörs av punktion och renspolning. Därefter tas odlingar och patienten insätts på högdos bredspektrumantibiotika.